Les carcinomes rénaux intéressent un groupe très hétérogène de tumeurs dont la classification a grandement évolué depuis 1981. La dernière mise à jour de 2022, classe les carcinomes rénaux en six catégories selon leur morphologie ou selon la présence d’altérations moléculaires spécifiques. Le démembrement moléculaire des cancers du rein de morphologie papillaire a permis d’isoler le carcinome rénal papillaire (CRP) d’autres entités de morphologie semblable qui sont maintenant caractérisées par des altérations moléculaires spécifiques comme le carcinome Fumarate Hydratase (FH) déficient, le carcinome avec réarrangement du gène TFE3 ou le carcinome avec altération du gène TFEB. Cette nouvelle classification permet un diagnostic plus précis mais impose de bien connaître les altérations génomiques à rechercher par des techniques immunohistochimiques ou de biologie moléculaire. Dans la nouvelle classification OMS 2022, il n’est plus recommandé de sous-typer les CRP en type 1 et 2 mais de les classer en CRP de bas grade (ISUP 1–2) ou de haut grade (ISUP 3–4) selon leur grade ISUP. Les autres facteurs pronostiques n’ont pas changé comme le stade pTNM, la présence d’emboles vasculaires ou d’un contingent dédifférencié sarcomatoïde ou rhabdoïde. La nécrose n’est actuellement pas reconnue comme un élément de mauvais pronostic pour ce carcinome. Le diagnostic de CRP de haut grade est dorénavant un diagnostic d’élimination et ne pourra être retenu qu’après avoir écarté un carcinome avec réarrangement du gène TFE3, un carcinome avec altération du gène TFEB et un carcinome FH déficient. Le diagnostic de CRP implique pour le clinicien, et ce quel que soit l’âge du patient, de proposer une consultation en oncogénétique afin de dépister un éventuel syndrome génétique associé.

Renal cell carcinomas (RCC) represent a group of heterogeneous tumors whose classification has greatly evolved since 1981. The latest update in 2022 classifies all renal cell carcinomas into six categories according to their morphology or the detection of specific molecular alterations. Molecular disassembly of renal cell carcinomas with papillary features has enabled the identification of new entities characterized by a specific molecular alteration, such as Fumarate Hydratase (FH) deficient RCC, TFE3-rearranged RCC or TFEB-altered RCC. This new classification allows for a more accurate diagnosis but requires a thorough knowledge of the genomic alterations to search for with immunohistochemical or molecular biology techniques. According to the new WHO 2022 classification, papillary renal cell carcinoma (PRC) type 1 or type 2 classification is no longer recommended. A classification based on nucleolar ISUP grade must be preferred: low-grade PRC (ISUP 1–2) or high-grade PRC (ISUP 3–4). The other prognostic factors remain the same: the pTNM stage, lymphovascular invasion, and the presence or absence of dedifferentiated areas referring to sarcomatoid or rhabdoid features. Of note, the presence of necrosis is not currently recognized as a poor prognostic element for this type of carcinoma. The diagnosis of high-grade PRC is from now on a diagnosis of exclusion. It can only be sustained after having ruled out TFE3-rearranged RCC, TFEB-altered RCC, and FH-deficient RCC. For clinicians, the diagnosis of PRC implies suggesting an oncogenetic consultation to screen for an associated genetic tumor syndrome regardless of the patient's age.